Fibrosis pulmonar, la enfermedad que se confunde con el asma y que es peligrosa para tu salud

Después de trabajar en una empresa de calzados, Peter Phillips fue diagnosticado de asma crónico, una enfermedad que atribuía al contacto con los productos químicos a los que estuvo expuesto diariamente en la firma. Pero, tiempo después, ha sabido que padece una afección más rara, sin cura, y cuyos síntomas se confunden habitualmente con el asma.

Al igual que millones de personas, todo lo que necesitaba para poner en orden su malestar pulmonar era parar durante unos segundos o, en el peor de los casos, un chute de Ventolín. Así fue hasta 2014, cuando una tos, más rara de lo normal, redujo drásticamente los efectos de los medicamentos. "Fue entonces cuando supe que algo iba mal. Era un síntoma habitual de una persona asmática, pero fue empeorando mucho", asegura Phillips, que tiene 67 años y ya se ha jubilado.

No apreciamos el valor de nuestros pulmones en comparación con otros órganos. Eso debería cambiar rápidamente

"Al poco tiempo, subir y bajar escaleras fue cada vez más difícil y llevar el maletín al coche se convertía en una tarea heroica", explica a 'The Telegraph'. Después de ver a su médico de cabecera, el cual expresó una gran preocupación, lo enviaron a hacerse radiografías. No descubrieron nada, pero su condición siguió empeorando. Le realizaron varios análisis de sangre y una biopsia, y consultó con especialistas durante los seis siguientes meses, aunque todos los resultados volvieron a ser "normales".

Lo único que estaba claro era que no se trataba de asma, Peter no mejoraba y su respiración cada vez entorpecía más su estilo de vida. Los doctores tenían varias teorías, pero finalmente un TC (tomografía computarizada o procedimiento de imágenes conrayos X) reveló el verdadero origen de todos sus males: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

FPI

Es debilitante y crónica. Dificulta la respiración y se agrava con el paso del tiempo. Afecta más a hombres mayores de 50 años que a mujeres, aunque cada día se diagnostican mayor número de jóvenes. El 60% de los enfermos comienza tarde su tratamiento. Y, además de la disnea, la tos y el agotador cansancio, evoluciona con la deformación de la punta de los dedos de las manos y los pies (acropaquia o dedos en forma de palillo de tambor). También es muy característico que el médico escuche “un ruido similar a una tira de velcro que se despega” cuando ausculta a un paciente con esta enfermedad.

La FPI comparte síntomas con otras muchas enfermedades respiratorias, como el asma y la epoc, razón por la cual es extremadamente importante que los facultativos de atención primaria o los propios pacientes y sus familias estén muy atentos a las señales persistentes provenientes de los pulmones.

En ella influyen factores ambientales, como el tabaquismo, el polvo metálico o de madera, el amianto, el humo; factores genéticos; factores autoinmunes; y factores microbianos: ciertas infecciones virales podrían contribuir a su desarrollo. En Europa se diagnostican cerca de 35.000 nuevos casos cada año, 7.000 de ellos españoles, y requiere un diagnóstico precoz “urgente” con el fin de que el tratamiento se prescriba cuanto antes. La pirfenidona y nintedanib que modifican sustancialmente el curso de la enfermedad, reducen la mortalidad hasta en un 50% de los casos, según informa 'EFE Salud'.

¿Tienes asma?

El asma es una enfermedad a veces leve y otras crónica y severa. A pesar de que se trata de una dolencia frecuente y que es conocida desde la antigüedad, no ha sido hasta el siglo pasado cuando hemos comenzado a conocer los mecanismos y las causas que la producen. Afecta a las vías respiratorias, las inflama y estrecha, y causa periodos de sibilancias (un sonido silbante durante la respiración), dificultad para respirar, opresión en el pecho y tos. Un infierno.

En España afecta a una de cada diez personas, según informa la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Norácica (SEPAR), oscilando entre el 5,5% de Pamplona y el 15,4% de Cádiz. Es una de las enfermedades crónicas más comunes, sobre todo en niños y adolescentes, y la tendencia, tanto en España como en el resto del mundo, sugiere que irá en aumento.

"Cada vez que respiramos, especialmente aire contaminado, nuestros pulmones se dañan con arañazos, residuos o partículas ásperas", explica el doctor Toby Maher, profesor de Investigación Respiratoria en el Imperial College. "En cualquier otro organismo, esas zonas sanan rápidamente, pero para quien sufren esta enfermedad, el tejido de la cicatriz se acumula y se resiste a curarse, por lo que sufre continuas lesiones . Es casi un envejecimiento prematuro de los pulmones y se cree que es análogo a la enfermedad de Alzheimer. Con el FPI tu sistema respiratorio muere y tu aliento se pierde. No sabemos por qué", asegura.

La fibrosis pulmonar idiopática afecta más a hombres mayores de 50 años que a mujeres

"Son personas con una fatiga constante, lo que les impide salir a la calle a pasear con sus familiares o ir de compras al supermercado. La población tienen que tomar conciencia de la fatalidad de la FPI. Tenemos que ayudarles a superar su enfermedad y, mientras llega una cura definitiva, caminar a su lado“, propone la doctora Tamara Alonso del el Hospital Universitario de La Princesa de Madrid.

La etiqueta idopática se atribuye a las enfermedades cuya causa se desconoce. Los médicos no están seguros de por qué estas personas desarrollan estre trastorno ya que no existe un hilo conductor común entre los pacientes. "Las víctimas tienen una esperanza de vida de tres a cinco años", asegura Maher.

Cambio de vida

"Cada vez voy a peor y he dejado de hacer todo lo que antes hacía. Si me invitan a salir a pescar con amigos, no quiero sentirme como una carga, así que no voy. Mis hijos fueron a California de vacaciones y está claro que yo no puedo caminar por allí. Incluso ir a un restaurante es un desafío dependiendo donde se encuentre el baño. Sé que mi tiempo es limitado, y eso algo difícil de tratar", comenta Phillips.

"Te despiertas cada mañana pensando: ¿cuánto tiempo tengo? Pero intento que la gente no se de cuenta de ello y miro hacia delante. Suelo pensar en qué ha podido causar esto, en si mi trabajo en la fábrica de calzado durante los años 70 mientras usábamos sprays de celulosa, que ahora no están permitidos, y si el polvo de cuero pudo tener algo que ver. La salud y la seguridad eran completamente inexistentes entonces, pero ¿quién sabe?", explica.

Phillips mantiene ahora una dieta saludable y baja en carbohidratos y no come a partir de las 20:00 de la tarde. Es una de las pocas cosas que le ayuda, junto con una máquina de oxígeno que a veces necesita usar respirar. Cada día toma nueve tabletas de pirfenidona, uno de los tratamientos que puede ayudar a reducir los síntomas, aunque sus análisis muestran que en su caso, no está funcionando.

En Europa se diagnostican cerca de 35.000 nuevos casos cada año, 7.000 de ellos españoles y requiere un diagnóstico precoz “urgente”

En la actualidad, el Instituto Nacional para la Excelencia en la Atención y la Salud (NICE, por sus siglas en inglés) solo permite que este tratamiento se prescriba a las personas en una etapa avanzada de la afección. Esa es una de las muchas cosas que Maher y su equipo de investigación están tratando de mejorar, pero el financiamiento y la conciencia son bajos.

"Por el momento, el 10% de los pacientes con IPF son diagnosticados por primera vez en sus certificados de defunción. En todos los niveles, esta condición se diagnostica erróneamente, pero estamos trabajando para que la prestación de asistencia sanitaria sea más eficiente y para que sea posible un dictamen temprano. Todo el proceso debe acelerarse ", dice Maher. "No apreciamos el valor de nuestros pulmones en comparación con otros órganos. Eso debería cambiar".

En España existe la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática con el fin de aunar los esfuerzos de todos aquellos que de una forma u otra están interesados en la enfermedad: médicos, pacientes, familiares, y todos aquellos que quieran colaborar y apoyar a los afectados.