Por qué algunos tipos de leucemia afectan principalmente a los niños pequeños

Según la Fundación Josep Carreras, la leucemia es el cáncer infantil más frecuente: supone el 30% de los cánceres pediátricos con un total de 300 nuevos casos en España cada año. El 80% son linfoblásticas agudas (LLA) y la máxima incidencia se produce entre los 2 y 5 años. En todos los subtipos de la enfermedad pueden detectarse translocaciones cromosómicas (desplazamiento de un fragmento de cromosoma a otro) y alteraciones moleculares que hacen variar el pronóstico y el tratamiento de la enfermedad.

Se manifiesta en varias formas, y los subtipos que afectan principalmente a los niños generalmente progresan rápidamente y requieren un tratamiento inmediato y agresivo. Existen similitudes entre las infantiles y las adultas, pero la evidencia sugiere que los cánceres no comparten las mismas raíces genéticas.

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Héctor G. Barnés

"Lo que se sabe desde hace algún tiempo es que existen claras diferencias genéticas entre la leucemia de un niño y un adulto", asegura Thomas Mercher, director de investigación de hematología-oncología del Instituto Nacional de Investigación Médica y de Salud de Francia y Gustave Roussy, del Instituto de Investigación de Villejuif a 'Live Science'. Los estudios sugieren que las peculiaridades genéticas específicas observadas en las células de esta enfermedad en los niños pueden surgir muy temprano e incluso en el útero, pero la forma en que esto sucede paso a paso "generalmente no está muy claro", añaden.

Mutaciones

Una nueva investigación sugiere que este tipo de leucemia puede ser capaz de 'secuestrar' solo células jóvenes en desarrollo como las que se encuentran en fetos y niños y no las ya maduras de adultos. Para realizar el descubrimiento, los científicos utilizaron muestras genéticas de una forma particularmente agresiva que padecían algunos niños y las replicaron en ratones.

El estudio, publicado en 'Cancer Discovery', sugiere que este tipo de cáncer aparece antes de los dos años. "Estas alteraciones que estudiamos solo se encuentran en la leucemia infantil. En 2012, el equipo reunió células de edades pequeñas y adultas que tenían AML-M7 (un subtipo raro), descubriendo una diferencia clave entre el material genético. Muchas de las células de los niños contenían genes que se habían fusionado para formar nuevos genes híbridos.

Investigadores madrileños identificaron mutaciones genéticas en el gen PHF6 que contribuyen al desarrollo de la leucemia linfoblástica aguda

"Individualmente, estos juegan un papel importante en el desarrollo de las células sanguíneas, pero una vez unidos, esos genes pueden dirigirlas a construir proteínas inusuales y finalmente transformarlas en cancerosas", explican los expertos. Tras varias investigaciones y observaciones del comportamiento de estas células, los científicos llegaron a la conclusión de al activar una de las mutaciones (ETO2-GLIS2), las resultantes parecieron alterar las vías celulares que normalmente las transforman en sanas.

Los resultados "muestran que se debería prestar atención al entorno de la médula ósea fetal donde se pueden encontrar células madre hematopoyéticas", asegura Mignon Loh, un hematólogo-oncólogo pediátrico de la Universidad de California. "La investigación sobre el ETO-GLIS2 también puede arrojar luz sobre cómo otras formas de leucemia infantil dependen de los genes de fusión, siempre que los hallazgos del equipo en ratones sean ciertos en humanos", añade.

Otros estudios

En 2010, investigadores del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid participaron en un estudio internacional que identificó mutaciones genéticas en el gen PHF6 que contribuyen al desarrollo de la leucemia linfoblástica aguda de células T (T-ALL, según sus siglas en inglés). Este gen que se codifica en el cromosoma X, ligado el sexo femenino, y se expresa en una única copia en el genoma masculino.

El estudio sugiere que este tipo de cáncer aparece antes de los dos años. "Estas alteraciones solo se encuentran en la leucemia infantil"

Los autores han descubierto pérdidas de fragmentos y mutaciones que desactivan este gen en el 16% de las leucemias pediátricas analizadas y el 35% de las muestras adultas. "Este tipo de leucemia tiene una mayor incidencia en hombres, en una proporción de tres casos por cada mujer afectada. Este hecho sugería la existencia de un posible factor supresor de tumores en este tipo de dolencias, que debería estar ligado al cromosoma X. Nuestro trabajo demuestra su existencia".

El grupo de las leucemias linfoblásticas agudas representa más de una cuarta parte de los cánceres diagnosticados en menores de 15 años ya la T-ALL representa un 15% de los casos. Es un cáncer localizado en la sangre y la médula ósea provocado por un crecimiento anormal de un tipo de glóbulos blancos, los linfocitos T. Su pronóstico es favorable, aunque depende de la edad y de la fase de avance de la enfermedad.