anomalías cardíacas extrañas

El síndrome de muerte súbita: sus causas y qué se puede hacer

En 2015 fallecieron 2,7 niños por cada 1.000 nacidos por un problema de salud que no tenía un diagnóstico claro. Hasta que un médico español lo descubrió

Foto: Foto: iStock.
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Estás sano. Haces deporte, llevas una dieta equilibrada y siempre te has mantenido alejado de los vicios. Pero un día, te acuestas y ya no vuelves a abrir los ojos. Desgraciadamente, la muerte súbita es una realidad que sucede más a menudo de lo que piensas. Sobre todo en el sudeste asiático, como Filipinas, donde mueren 43 de cada 1.000 personas al año. En España no es tan común, y por norma general, se asocia a los bebés de menos de un año. Los últimos datos del Instituto Nacional de Estadística reflejan que en el año 2015 murieron 2,7 niños por cada 1.000 nacidos, algo más que hace 15 años, cuando el síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) afectaba a uno de cada 1.000, según la Asociación Española de Pediatría (AEPED).

La incidencia de la muerte súbita es muy baja en los niños de 1 a 14 años, siendo verdaderamente excepcional en la franja de los 5 a 9, informa la AEPED. Sus principales causas son las enfermedades infecciosas, como bronconeumonía, miocarditis o el denominado shock séptico. Otra de las causas son las enfermedades cardíacas estructurales, como las miocardiopatías, las cardiopatías congénitas y las anomalías del origen de las coronarias. Más allá de los datos y causas, la peor parte queda reservada a los padres, ya que el impacto emocional es tan profundo y desgarrador que sería imposible de describir con palabras.

Cuando examinó su electrocardiograma, el doctor percibió un patrón nunca antes visto, muy inusual, que tenía forma de aleta de tiburón

El síndrome de muerte súbita inesperada en adultos fue reconocido por primera vez en 1977 entre los refugiados hmong en Estados Unidos. Cuatro años más tarde, el Centro de Control de Enfermedades del país publicó un informe en el que se detallaban fallecimientos repentinos durante el sueño entre la mayoría de los refugiados jóvenes del sudeste asiático afincados en suelo estadounidense. Las explicaciones que ofrecieron ante tal índice de muertos fueron el estrés relativo a la inmigración y el reasentamiento, anomalías del sueño, defectos cardíacos no diagnosticados o deficiencias en la dieta, pero ninguna de ellas fue convincente, por lo que las causas no quedaron claras, según informa 'The Daily Beast'. Por ello, comenzó a llamarse “síndrome de muerte súbita e inexplicable” (SUDS, por sus siglas en inglés) y se empezó a reconocer como la primera causa de muerte entre los hombres jóvenes de origen asiático.

El médico Pere Brugada

Los casos desataron verdadero pánico entre la población del país filipino. Tanto es así que el síndrome pasó a llamarse “bangungot”, que en el idioma tagalo, hablado mayoritariamente en las Filipinas, significa “pesadilla”. La investigación médica se puso manos a la obra para resolver cuáles eran las causas concretas por las que el síndrome se producía. No fue hasta 1992 cuando el prestigioso cardiólogo español Pere Brugada, actualmente en el Centro de Tratamiento de Arritmias Cardíacas del Instituto de Cardiología de la Free University de Bruselas, descubrió que se trataba de una enfermedad hereditaria con alto riesgo de muerte súbita causada por una arritmia cardíaca letal.

Una vez que los pacientes desarrollan los síntomas, existe un 50% de probabilidad de que mueran en los próximos 10 años

En 1986, un ingeniero polaco llamado Andrea Wockeczek irrumpe en la oficina de Pere Brugada con su hijo de tres años en brazos. El niño, de nombre Lech, había sufrido desmayos frecuentes. Su padre le había llegado a realizar compresiones torácicas y el boca a boca en varias ocasiones para resucitarlo. Ya tenía experiencia. Desgraciadamente, su hija de tan solo 2 años de edad llamada Eva había muerto varios meses antes en circunstancias similares. Los médicos de su Polonia natal no encontraron las causas del fallecimiento, y desesperado, fue recomendado a acudir a los Países Bajos para visitar a Brugada, quien había desarrollado una gran reputación en todo el continente como especialista en arritmias y enfermedades cardíacas.

La primera impresión del médico fue que Lech estaba completamente sano. “Era grande para su edad, con ojos azules y rizos rubios”, describe 'Undark Magazine', una revista sobre ciencia y sociedad que contactó con el propio Burgara. “Los latidos de su corazón también sonaban con normalidad, pero cuando se examinó su electrocardiograma, el doctor percibió un patrón que nunca antes había visto, muy inusual, con forma de aleta de tiburón”. Lech fue admitido en la unidad de cuidados coronarios de la Universidad de Maastricht. Durante los primeros días su avance fue constante. Sin embargo, al tercero desarrolló dolor de garganta y una leve fiebre. Esa noche, sonaron todas las alarmas telemétricas. Cuando una enfermera llegó a su cama, Lech parecía dormido. Estaba inconsciente y el monitor mostró que su ritmo cardíaco estaba bajando. La enfermera activó el protocolo de actuación y consiguió reiniciar el corazón del pequeño con un desfribilador.

Se cree que el síndrome es responsable del 20% de los fallecimientos prematuros en corazones estructuralmente normales

Después de la arritmia, se realizaron todo tipo de pruebas. Se le introdujo un catéter dentro del corazón que no reveló ningún tipo de anomalías coronarias. Las radiografías y un ecocardiograma también fueron normales. Hasta las biopsias tomadas del órgano resultaron negativas. Lech continuó ingresado varias semanas. Hubo más episodios de paro cardíaco, y se le suministraron medicamentos antiarrítmicos. Al final, se le colocó un marcapasos para mantener su ritmo cardíaco constante. Los médicos observaron que sus arritmias comenzaban mientras dormía, momento en el cual su ritmo cardíaco se hacía más lento.

El tiempo pasó y la causa de la fibrilación ventricular de Lech continuó sin un diagnóstico claro. Padre e hijo regresaron a Polonia, y a su vuelta, Wockeczek trajo al profesor el electrocardiograma de su anterior hija fallecida, Eva. Brugada observó que era idéntico al de Lech. Por aquel entonces comenzó a redactar el informe médico del caso junto a su hermano Josep, y publicaron sus resultados en el 'Journal of the American College of Cardiology'. Así es como se le denominó síndrome de Brugada.

Años más tarde, las investigaciones científicas demostraron que los pacientes con esta enfermedad son portadores de una mutación de un gen (llamado SCN5A) que controla el flujo de sodio hacia las células cardíacas, por lo que se activa rápidamente. Los pacientes sin la enfermedad no portaban esta mutación. Una vez que los pacientes desarrollan los síntomas, existe una probabilidad del 50% de que mueran en los próximos 10 años, según asegura 'The Daily Beast'.

Se cree que el síndrome de Brugada es responsable de hasta el 20% de los fallecimientos prematuros en pacientes con corazones estructuralmente normales. Las mutaciones de este gen también se han encontrado en el síndrome de muerte súbita del lactante, lo que demuestra que están muy relacionados. Por ahora, el único tratamiento efectivo sigue siendo un desfribilador implantable.

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