Resuelto el misterio amish: la razón por la que 18 niños sufrieron muerte súbita

Todo comenzó hace quince años. Un niño amish se encontraba jugando al aire libre, corriendo en plena naturaleza, cuando, de repente, cayó fulminado al suelo: cuando los padres llegaron al lugar, nada se pudo hacer por salvar la vida del pequeño. Meses después, otro hijo de la misma familia moría en las mismas circunstancias. Seis años después, ocurría lo mismo con otro de sus pequeños para, dos después, completarse la tragedia con otro niño fallecido. ¿Qué estaba pasando?

Evidentemente, no es nada habitual que cuatro hijos de una misma familia fallezcan de manera prematura y bajo unas condiciones extrañas: sin existir una enfermedad aparente, de manera natural y, todos ellos, en plena juventud. Cuando los expertos conocieron el caso, comenzaron a investigar para saber qué es lo que causaba esos fallecimientos repentinos, pero no hallaban respuestas: las autopsias realizadas a los cuatro menores no ofrecían pistas al respecto.

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Se trataban de casos de la muerte súbita, pero ninguno de los niños sufría los síntomas conocidos. Los corazones de los cuatro estaban en perfecto estado, no había rastro de una enfermedad aparente ni tampoco de un hipotético asesinato con veneno o una sustancia similar. Los científicos solo tenían dos claves a las que agarrarse: los cuatro niños tenían los mismos progenitores y todos eran amish, algo que podía servir para arrojar alguna pista de lo sucedido.

Los amish son un grupo etnorreligiosos que vive en Estados Unidos y en Canadá. Además de enfocar su comportamiento en los preceptos que expone el Nuevo Testamento, su modo de vida se basa en la resistencia a adoptar comodidades en su hogar, así como su rechazo a cualquier tipo de tecnología, especialmente todo lo relacionado con la electricidad. O, dicho de otro modo, la endogamia propia del grupo podría tener la respuesta de qué es lo que le había pasado a los niños.

Han tenido que pasar quince años para que los investigadores consiguieran hallar la respuesta a qué es lo que estaba sucediendo. Después de muchas horas de estudio, de análisis en laboratorio e investigaciones pormenorizadas, han sido los investigadores del laboratorio de la Clínica Mayo los que consiguieron llegar a una conclusión: se trata de una extraña mutación genética en el gen RYR2... que contaba con más de 300.000 pares de bases corruptos, según explica 'CNN'.

Según el estudio, publicado en la revista 'JAMA Cardiology', todos los niños sufrían una afección autosómica recesiva, proveniente posiblemente de un ancestro común. Pero no se quedaron ahí, sino que consiguieron descubrir que para que esta mutación fuera mortal, un niño debería de haber heredado un gen mutado de cada padre, algo que sucedió en el caso de los cuatro niños de la misma familia. Ambos padres tenían este gen mutado y se lo transmitieron en sendos casos a los cuatro niños.

El análisis se hizo extensivo a otro caso, y los investigadores consiguieron encontrar que en solo 23 niños de todo el mundo se había producido esta doble transmisión genética, con resultados escalofriantes: hasta la fecha, 18 de estas personas han fallecido de manera repentina. Este equipo médico ha conseguido descubrir la 'maldición' amish, el primer paso para poder encontrar una solución y acabar con estos extraños casos de muerte súbita.