Qué es la hipertensión arterial pulmonar: la enfermedad invisible que pone en jaque al corazón

Si no conocías la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es porque es una de esas numerosas enfermedades poco frecuentes de las que se habla poco, o al menos, no lo suficiente. Y es que, como suele ocurrir con las afecciones con baja prevalencia, lo habitual es que apenas se difunda información sobre ellas, sus causas, síntomas, consecuencias o tratamiento.

En el caso de la hipertensión arterial pulmonar estamos ante una patología que, si bien es cierto que es poco común, también lo es que sus consecuencias a largo plazo pueden llegar a ser muy graves, tanto como una insuficiencia cardiaca.

Más allá de cuál es el número de personas afectadas y de cuál es la tendencia de crecimiento de esta enfermedad en la población, el doctor Gustavo Chocrón, médico especialista en la Unidad de Neumología de Hospiten Estepona, la describe como “el aumento de la presión en las arterias pulmonares que son las que llevan la sangre del ventrículo derecho hacia el pulmón”.

En cuanto al motivo que explica la aparición y desarrollo de la HAP, el experto distingue entre la enfermedad diagnosticada en niños y en adultos. Así, la causa más frecuente de hipertensión pulmonar en los más pequeños sería sufrir una cardiopatía congénita, mientras que, en adultos, el origen suele estar en algún tipo de enfermedad pulmonar relacionada con oxígeno bajo en sangre.

TE PUEDE INTERESAR

Han pasado 40 años desde que le cambiaron una válvula del corazón a Cecilia y "todo ha cambiado mucho"

Fran Sánchez Becerril

Además, “también podemos señalar las enfermedades autoinmunes, los tromboembolismos o la Hipertensión Pulmonar Primaria o Enfermedad Plexogénica, como posibles causas de la enfermedad, aunque es cierto que es menos frecuente”, añade.

No hay una única explicación

A grandes rasgos, así resume el doctor las principales razones que explican uno de los tipos de hipertensión arterial pulmonar, la que se conoce como secundaria: “Esta tipología se da cuando se registran niveles bajos de oxígeno en el cuerpo. Esto pasa en cualquier enfermedad del pulmón, llámese enfermedad pulmonar obstructiva crónica. fibrosis pulmonar u otra enfermedad crónica que disminuya el nivel de oxígeno en sangre y aumente la presión en las arterias pulmonares”.

Por otro lado, una de las formas más graves de hipertensión pulmonar es la hipertensión arterial pulmonar idiopática, antes conocida como hipertensión pulmonar primaria. También se la ha descrito con el término de enfermedad plexogénica, debido a los cambios microscópicos que se observan en las arterias pulmonares.

En esta enfermedad, las arteriolas pulmonares (los vasos sanguíneos más pequeños del pulmón) sufren un engrosamiento progresivo de sus paredes. Este proceso incluye la formación de estructuras concéntricas conocidas como lesiones en "piel de cebolla" que estrechan el paso de la sangre y aumentan la resistencia vascular pulmonar. Esto eleva la presión en la arteria pulmonar y obliga al corazón a esforzarse más, lo que puede llevar a insuficiencia cardiaca.

La hipertensión arterial pulmonar idiopática es poco frecuente, pero con graves consecuencias

Este tipo de HAP es poco frecuente pero muy grave. Su causa exacta se desconoce, aunque se cree que puede tener un componente genético.

Por último, “las enfermedades autoinmunes, también llamadas como enfermedades del colágeno, son otra causa y otro tipo de hipertensión pulmonar”, señala el doctor quien además apunta que “existe otra serie, más o menos frecuente, donde se engloba el resto de las causas de hipertensión pulmonar, entre las que se podría resaltar, por ejemplo, la trombosis o los tromboembolismos pulmonares crónicos”.

Síntomas en función de la causa

Identificado el origen de la hipertensión pulmonar, la cuestión principal sería detectarla lo antes posible. Para ello, es fundamental conocer los síntomas que avisan de su presencia. En este sentido, “en niños de edades tempranas y con dificultades respiratorias nos encontramos con una cardiopatía congénita que nos alerta de la posibilidad de padecer hipertensión pulmonar”, indica Chocrón.

En el caso de que la hipertensión tenga su origen en una enfermedad pulmonar, “los síntomas estarán asociados a los propios del EPOC, enfisema u cualquier otra afección pulmonar cuya manifestación presente falta de aire e incomodidad con el esfuerzo físico”, explica el experto.

Por otro lado, habitualmente, el síntoma de la HAP vinculado a las enfermedades autoinmunes “está asociado a la patología articular, pero a veces se presenta con síntomas renales, síntomas pulmonares o el síntoma sistémico”, agrega.

Por último, la enfermedad plexogénica o hipertensión pulmonar primaria, que es la que no tiene una causa asociada conocida, “se presenta como una disnea (dificultad respiratoria) progresiva que será detectada por el especialista observando los niveles de oxígeno”.

Sin cura, pero con tratamiento

La gravedad de esta patología se concreta en el desarrollo a largo plazo de una insuficiencia cardíaca, la cual, “sería la complicación más habitual de la hipertensión pulmonar que se presenta en un cuadro de sobrecarga con retención de líquidos”, apunta Chocrón.

Para retrasar ese final lo máximo posible existen tratamientos, tanto para la hipertensión producida por una cardiopatía congénita en los niños, como para aquellas con una causa distinta. Así, “si la causa es el bajo nivel de oxígeno, suministrarle al paciente oxígeno suplementario hará que la contracción de las arterias pulmonares se inhiba y, por decirlo de alguna forma, las arterias pulmonares se relajen y la hipertensión pulmonar pueda controlarse”.

En el caso de que la causa de la hipertensión pulmonar no sea una enfermedad pulmonar, sino que esté asociada a una enfermedad autoinmune, está indicado el tratamiento farmacológico. Dentro del tratamiento con fármacos:

• Primera línea: inhibidores de la fosfodiestersa del tipo Sildenafil y similares.
• Segunda línea: los inhibidores de la endotelina del tipo Bosentan y similares
• Tercera línea: las prostaglandinas.

Este esquema de abordaje, “se utiliza principalmente en la hipertensión pulmonar primaria o sea la de causa desconocida, pero también puede ser útil en las secundarias, las que sí la tienen asociada al tratamiento de la misma”, apostilla el experto.