"Me convierto en piedra": la esclerodermia y cómo vivir con ella

"Noto cómo mis dedos de las manos, mis tobillos, las piernas o los brazos se van poniendo muy rígidos. Y lo peor de todo es que sé que es un proceso irreversible, que los tejidos de mi piel se están endureciendo poco a poco como si me estuviera convirtiendo en piedra", asegura Soledad Pérez a El Confidencial.

Esta mujer de 55 años que reside en un pueblo de Guadalajara tiene esclerodermia, una enfermedad reumática autoinmune que afecta a su dermis y otros órganos del cuerpo. Su sistema inmunitario le causa inflamación y otras anormalidades al activarse y atacar por error a los tejidos sanos del propio organismo produciendo una alteración del colágeno. "Muchos me dicen que tengo la cara muy tersa para mi edad, pero la realidad es otra. Mi rostro está estirado porque esta afección ha endurecido mis facciones", comenta.

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Adrián López

El principal efecto de la esclerodermia es el engrosamiento y endurecimiento de la piel e inflamación y cicatrización de muchas partes del organismo que causan problemas en los pulmones, riñones, corazón, aparato digestivo y otras zonas (dependiendo si es sistémica o localizada). Todavía no existe cura, aunque existen una serie de tratamientos eficaces para algunas formas de la enfermedad.

Vivir con la enfermedad

La prevalencia de esta enfermedad está estimada en 250-300 personas afectadas por millón de habitantes y aunque es una afección poco frecuente, las mujeres, alrededor de cuatro por cada hombre, son las que más la padecen, principalmente entre los 40 y los 60 años. "Sus causas son desconocidas, pero se cree que una alteración genética puede predisponer a la enfermedad en una persona expuesta a determinados factores ambientales", asegura Blanca García Magallón, de la Unidad de Reumatología Hospital San Jorge de Huesca.

Llevo 5 años y la cosa va a peor, pero como no hay un tratamiento adecuado, los síntomas no mejoran. Casi siempre tengo fiebre

"A veces no sé ni cómo me siento. Mi día a día es horrible. Me encuentro mal todo el rato, me duele todo el cuerpo y me deja sin ganas de nada. Necesito ayuda para todo. Mi marido tiene que ayudarme a levantarme todos los días porque no puedo sola. Me cuesta trabajo plantar los pies en el suelo por la rigidez y las manos las tengo muy hinchadas", explica Soledad.

"Siento como si tiraran de mis músculos todo el tiempo, como si tuviera una agujeta constante. Estoy cansada todo el rato. Intento hacer cosas en casa y tener una vida normal, pero al final estoy vegetando todo el día por el dolor. Si alguien me tocara se daría cuenta de que mi piel no es normal, está muy dura y apenas se podría tirar un simple pellizco. Aunque todo mi cuerpo está así, donde más se me nota es en los brazos y las manos. A veces no puedo coger algunos objetos. Se me caen. Y los tobillos ni se me ven", continúa.

Mucha rigidez

Esta alcarreña sufre esclerodermia sistémica, la que afecta también a sus órganos. Es importante señalar que hay que individualizar cada caso ya que no todos los pacientes van a tener la misma afectación orgánica ni con la misma gravedad. "Dentro de esta clasificación de la enfermedad hay dos tipos: limitada, en la que el proceso es lento y difusa, el endurecimiento progresa más rápido de forma paralela en varias zonas", asegura Noemí Garrido Puñal, reumatóloga y miembro de Top Doctors a El Confidencial.

Los síntomas dependerán del órgano o sistema afectado. Así, después de la piel, la afectación más frecuente es la del sistema digestivo, principalmente con problemas esofágicos (dificultad para tragar, reflujo o ardor) y dela motilidad del intestino en forma de diarreas o estreñimiento. "Me cuesta mucho abrir la boca, la mandíbula está muy rígida y a veces se me sale la saliva. Es muy triste", confiesa.

La prevalencia de esta enfermedad está estimada en 250-300 personas afectadas por millón de habitantes y afecta más mujeres de entre 40 y 60

Además, el sistema cardiorrespiratorio se puede ver afectado gravemente, por lo que se deben pedir citas periódicamente para su detección precoz. Los síntomas que puede producir son dificultad para respirar, tos seca, palpitaciones, dolor torácico... "Cada poco tiempo tengo neumonía y, en muchas ocasiones, me cuesta respirar. Es una enfermedad que no me deja hacer nada", afirma.

Incapacitante

A nivel cutáneo uno de las primeras alteraciones visibles es el síndrome de Raynaud, una afección que sufre también Soledad y que consiste en la interrupción temporal del flujo de sangre en las extremidades, causados habitualmente por el frío o el estrés. "Las manos, los pies, las orejas o la boca se me ponen blanquecinas. Después pasan a un azul cerúleo y hasta el rojo. Se quedan sin circulación sanguínea y tengo que recurrir al agua caliente durante unos minutos hasta que recupero el calor y color en mis manos y pies, y estos vuelven a la normalidad", comenta.

Debes tener cuidado con algunos medicamentos para la presión arterial y la migraña, ya que pueden ser incompatibles con el fenómeno de Raynaud

"El paciente debe cuidarse la piel protegiéndola del sol e hidratándola adecuadamente además de vigilar la posible aparición de úlceras o heridas. Y sobretodo que no haya un cambio térmico drástico. Otra medida prioritaria es dejar de fumar, ya que el tabaquismo agrava la enfermedad de forma significativa", asegura Garrido Puñal. "Llevo cinco años y la cosa va a peor, pero como no hay un tratamiento adecuado, los síntomas no mejoran. Casi siempre tengo unas décimas de fiebre y la poca fuerza que me queda la utilizo para estar relajada", relata la enferma.

"Es importante cuidar las relaciones con la pareja, los amigos y la familia y explicarles lo que nos ocurre y cómo nos pueden ayudar. Además de apoyarnos en las personas que nos rodean, el ejercicio suave adaptado, mantener otras actividades placenteras, gestionar la energía a lo largo del día efectuando descansos adecuados y mantener una buena higiene del sueño, puede mejorar el bienestar de las personas con esclerodermia", concluye la experta. Si tienes alguna duda más, puedes ponerte en contacto con la Asociación Española de la Esclerodermia para que las resuelvan.

Cómo tratarla

Según la Sociedad Española de Reumatología, lo primero que debes hacer es acudir a tu médico para que puedan clasificar y hacer un pronóstico de la enfermedad. El primero de los consejos que dan en esta institución es dejar de fumar. El tabaco provoca una contracción de las arterias que llevan la sangre a los dedos, y por ello empeora muchísimo el fenómeno de Raynaud. Las personas con esclerodermia que fuman tienen muchas más posibilidades de tener úlceras en las manos, que son una de las complicaciones más dolorosas en la enfermedad.

Además, el tabaco daña los pulmones y puede empeorar la afectación pulmonar que tienen algunos pacientes. Es aconsejable también evitar situaciones de estrés y ansiedad. Muchos pacientes con esta enfermedad refiere que empeoran sus síntomas cuando sufren este tipo de estados. Como en todas las afecciones crónicas, estar relajado ayuda a encontrarse mejor.

La piel se debe cuidar adecuadamente. Su higiene e hidratación es imprescindible para la sequedad y el endurecimiento de la misma. También hay que ejercitar las zonas afectadas. Es necesario realizar ejercicio físico para mantenerse lo más ágil y en forma posible. Todos los pacientes deberían entrenar en función del tipo de complicaciones que presente. Conviene utilizar las zonas afectadas (manos, pies, rodillas, tobillos...) para evitar la atrofia de los músculos, la rigidez de las articulaciones y sobre todo las contracturas articulares. "Hay que tener una alimentación saludable y mantener un peso equilibrado. Es de vital importancia no tener sobrepeso", afirma la doctora.

Me cuesta mucho abrir la boca, la mandíbula está muy rígida y a veces se me sale la saliva. Es muy triste vivir así

"La higiene bucal es también importantísima. Hay que tener mucho cuidado porque estos pacientes tienen mayor facilidad para tener caries en los dientes. Y ser muy cuidadosos al tragar, masticar bien los alimentos porque suele haber problemas para ingerir la comida", continúa.

Debes tener cuidado con algunos medicamentos para la presión arterial y la migraña, ya que pueden ser incompatibles con el fenómeno de Raynaud. Controlar el tratamiento indicado es clave para que el reumatólogo pueda llevar un estudio correctamente. Realiza controles analíticos para ver y prevenir los posibles efectos secundarios. "En unos dos/tres años es posible que tengamos medicamentos específicos para esta enfermedad. Existen varios ensayos clínicos con resultados esperanzadores para estos enfermos", concluye la reumatóloga.